O que é a HPTEC?
A Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica (HPTEC) é uma doença vascular pulmonar grave e progressiva, classificada como Grupo 4 pela Organização Mundial da Saúde.
Na HPTEC, coágulos sanguíneos (trombos) que se formaram nas veias profundas viajaram até as artérias pulmonares e, em vez de serem completamente dissolvidos, transformaram-se em tecido cicatricial (fibrótico), causando obstrução permanente.
Em termos simples
Imagine as artérias dos pulmões como canos. Na HPTEC, alguns ficam entupidos por cicatrizes de coágulos antigos. O coração precisa trabalhar muito mais para empurrar sangue pelos pulmões, causando pressão alta nas artérias pulmonares.
Como a HPTEC Acontece?
Trombose Venosa Profunda (TVP)
Coágulos se formam nas veias profundas, geralmente das pernas. Pode ocorrer após cirurgias, imobilização prolongada ou por condições que favorecem coagulação.
Embolia Pulmonar (TEP)
Coágulos se desprendem e viajam até os pulmões, obstruindo artérias pulmonares. Causa falta de ar súbita, dor no peito e, em casos graves, risco de vida.
Resolução Incompleta
Na HPTEC, o corpo não consegue dissolver os trombos. Eles se transformam em tecido fibrótico aderido às paredes das artérias.
Remodelamento Vascular
O fluxo é desviado para vasos menores que ficam sobrecarregados. Com o tempo, sofrem alterações (arteriopatia de pequenos vasos), piorando a doença.
Hipertensão Pulmonar
A pressão nas artérias pulmonares aumenta progressivamente. O ventrículo direito trabalha cada vez mais, levando à insuficiência cardíaca direita.
Causas Principais
A causa mais direta é a embolia pulmonar não resolvida. Porém, até 25% dos pacientes não têm história documentada de TEP.
🔴 Tromboembolismo Pulmonar
Principal causa. 0,5% a 5% dos sobreviventes de TEP desenvolvem HPTEC nos dois anos seguintes.
🔴 TEP de Repetição
Episódios múltiplos aumentam significativamente o risco, especialmente sem anticoagulação adequada.
🟡 Trombofilias
Condições hereditárias ou adquiridas que favorecem coágulos: anticorpos antifosfolípides, fator V de Leiden, etc.
🟡 Mecanismo Imunológico
Inflamação crônica e processos imunológicos podem contribuir para que trombos se organizem em tecido fibrótico.
Fatores de Risco
| Fator de Risco | Descrição |
|---|---|
| TEP prévio | Episódios grandes, bilaterais ou recorrentes |
| Esplenectomia | Retirada do baço aumenta o risco |
| Trombofilias | Síndrome antifosfolípide, fator V de Leiden |
| Grupo sanguíneo | Grupos não-O têm maior risco |
| Doenças inflamatórias | Doenças intestinais inflamatórias, osteomielite |
| Hipotireoidismo | Associado a maior risco de HPTEC |
| Dispositivos intravenosos | Cateteres venosos centrais, marca-passo |
| Neoplasias | Alguns cânceres aumentam risco trombótico |
| Anticoagulação inadequada | Tratamento insuficiente após TEP agudo |
Importante
Ter fatores de risco não significa que desenvolverá HPTEC. Da mesma forma, pessoas sem fatores aparentes podem desenvolver a doença. O importante é manter acompanhamento médico após episódios de TEP.
Classificação da OMS
A hipertensão pulmonar é classificada em 5 grupos. A HPTEC pertence ao Grupo 4:
A HPTEC (Grupo 4) é a única forma potencialmente curável, tornando o diagnóstico correto fundamental.